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Wenn das Immunsystem das eigene Blut angreift

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Von: Pamela Dörhöfer

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Von der Kälteagglutinin-Krankheit Betroffene leiden unter dem Mangel an roten Blutkörperchen.
Von der Kälteagglutinin-Krankheit Betroffene leiden unter dem Mangel an roten Blutkörperchen. © Getty Images/Westend61

Die Kälteagglutinin-Krankheit ist sehr selten. Ein neuer Antikörper bietet die Chance einer gezielten Therapie.

Frankfurt – Kälteagglutinin-Krankheit? Davon dürften vermutlich nur die wenigsten Menschen je gehört haben. Denn geschätzt ist nur einer oder eine von 35.000 bis 80.000 betroffen, Frauen häufiger als Männer. Die Kälteagglutinin-Krankheit zählt damit zu den Seltenen Erkrankungen.

BezeichnungKälteagglutinin-Krankheit
DefinitionDurch Kälteantikörper ausgelöste autoimmunhämolytische Anämie
Symptomeu. a. Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel

Anders als es bei vielen anderen dieser Leiden der Fall ist, tritt sie oft erst ab einem Alter von um die 60 und nicht bereits in jungen Jahren auf. Die Kälteagglutinin-Krankheit kann akut oder chronisch verlaufen, sie kann „idiopathisch“ sein, heißt: ohne Einfluss einer anderen Erkrankung entstehen, sie kann aber auch Folge einer Erkrankung sein.

Seltene Krankheit: Virusinfektionen als Auslöser

Auslöser können einige Autoimmunerkrankungen, Virusinfektionen wie Röteln oder das Pfeiffersche Drüsenfieber sowie eine Lungenentzündung durch eine Infektion mit Bakterien sein. In solchen Fällen verläuft die Kälteagglutinin-Krankheit meist akut und es besteht die Chance, dass sie nach einigen Wochen von selbst ausheilt. Anders verhält es sich, wenn sich die Erkrankung als Folge von Lymphonen (Lymphdrüsenkrebs) ausbildet, dann verläuft sie chronisch.

Die Kälteagglutinin-Krankheit selbst gilt als Autoimmunerkrankung; Antikörper des Immunsystems greifen die Erythrozyten – die roten Blutkörperchen – an und zerstören sie, ein Vorgang, der als Hämolyse bezeichnet wird. Die Vernichtung der Erythrozyten kann eine schwere Anämie (Blutarmut) zur Folge haben. Außerdem kommt es im Laufe dieses Prozesses zu einer Verklumpung (Agglutination) der roten Blutkörperchen, was ein erhöhtes Risiko für einen Herzinfarkt oder Schlaganfall nach sich zieht.

Der Zusatz „Kälte“ im Namen der Krankheit bezieht sich auf die Eigenschaft der verantwortlichen Antikörper, bevorzugt bei niedrigen Temperaturen aktiv zu werden. Kühlere Jahreszeiten oder Umgebungen können die Beschwerden deshalb auslösen oder verstärken.

Kälteagglutinin-Krankheit: Das sind Symptome der seltenen Erkrankung

Menschen, die unter der Kälteagglutinin-Krankheit leiden, sind oft dauerhaft blass, haben bläulich verfärbte Finger, Zehen und Lippen, fühlen sich ständig schlapp und müde; typische Anzeichen einer Anämie. Andere Symptome können Kopfschmerzen, Herzrasen und Schwindel, Kurzatmigkeit oder Durchblutungsstörungen bei Kälte sein.

Weil diese Beschwerden auch bei anderen, weitaus verbreiteteren Krankheiten auftreten können, wird die tatsächliche Ursache häufig nicht gleich erkannt – obwohl sich mit einem Bluttest die Anämie durch Zerstörung der Erythrozyten, die Auto-Antikörper und die im Serum zirkulierenden Kälteagglutinine nachweisen lassen. Nicht selten erfolgt die Diagnose nach einem standardmäßigen Blutbild, wenn dabei die abnorme Verklumpung von Erythrozyten gefunden wurde.

Seltene Autoimmunerkrankung: Blutkörperchen werden massiv zerstört

Während einer akuten „Krise“, in der Blutkörperchen massiv zerstört werden, kann es zudem zu Schmerzen im Rücken und in den Beinen, zu Erbrechen, Durchfall, einer Schwellung von Leber und Milz sowie durch den Farbstoff der abgebauten Blutkörperchen zu dunklem Urin kommen. Eine auf Daten aus dem dänischen Gesundheitsregister basierende Studie von 2019 zeigte eine eingeschränkte Lebenserwartung – eine Beobachtung, die aber noch durch weitere wissenschaftliche Arbeiten bestätigt werden muss

Wie bei vielen Seltenen Erkrankungen ist die Behandlung schwierig, weil es kaum Medikamente gibt. Wenn nur wenige Menschen an etwas leiden, lohnt sich für die Pharmaunternehmen die zeit- und kostenaufwendige Forschung nicht. So gibt es auch für die Kälteagglutinin-Krankheit bislang keine zugelassene Therapie. Unter anderem wird gegen das Autoimmungeschehen Kortison eingesetzt. Bluttransfusionen könnten vorübergehend zu einer Besserung führen, sagt der Hämatologe Alexander Röth, Leiter des Bereichs nicht-maligne Hämatologie und Gerinnung an der Universitätsmedizin Essen.

Seltene Krankheit: Positive Studienergebnisse zu Kälteagglutinin

Doch die unbefriedigende Situation könnte sich schon bald ändern: In einer aktuellen, im Fachmagazin „New England Journal of Medicine“ publizierten Studie, zeigte der monoklonale Antikörper Sutimlimab eine gute Wirkung. Bei Patientinnen und Patienten mit einer Blutarmut – das trifft auf den größten Teil zu – führe das Mittel sehr schnell „zu einer Verbesserung und oft sogar zu einer Normalisierung des Hämoglobin-Wertes“, sagt Alexander Röth, der an der Studie beteiligt war. (Hämoglobin ist der rote Blutfarbstoff.) Bei Durchblutungsproblemen, unter denen viele Erkrankte litten, bringe die Therapie allerdings keine „direkte Verbesserung“.

Sutimlimab wirkt, indem es sich gegen das Komplementsystem richtet, das ein Teil des Immunsystems ist, wie Röth erklärt. „Bei der Kälteagglutinin-Erkrankung binden Auto-Antikörper an die roten Blutkörperchen. Diese werden dadurch mit dem Komplement markiert und in der Folge durch die Leber und Milz oder sogar direkt zerstört.“ Sutimlimab blockiere sofort nach der Verabreichung das frühe Komplement und verhindere damit die Markierung und anschließende Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Mit dem schnellen Wirkungseintritt binnen von nur etwa einer Woche wäre Sutimlimab klar im Vorteil gegenüber einem Rituximab, einem Antikörper, der bislang off-label bei der Kälteagglutinin-Erkrankung eingesetzt wird, zuweilen auch in Kombination mit einer Chemotherapie. Hier komme es „nur sehr langsam über Wochen und Monate“ zu einem oft auch nur teilweisen und nicht lange andauernden Ansprechen, sagt Röth. Auch diese Therapie ist nicht zugelassen und muss von den Krankenkassen genehmigt werden. (Pamela Dörhöfer)

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