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Medizin Wenn selbst der kleinste Schritt zur Qual wird

Die „chronische thromboembolische Hypertonie“ ist eine seltene Form von Lungenhochdruck und wird nur an wenigen Zentren weltweit operiert. Eines davon ist in Bad Nauheim.

Treppensteigen
Treppensteigen kostet unendlich viel Anstrengung, wenn Lungengefäße verstopft sind. Foto: getty

Bei einem Spaziergang fiel es ihr das erste Mal auf: Ulrike S. war mit ihrer Schwester in einer hügeligen Gegend unterwegs, als sie bemerkte, dass sie nicht mehr Schritt halten konnte und ungewohnt schnell außer Puste kam. Immer wieder habe sie kleine Pausen einlegen müssen, erzählt die heute 54-Jährige. Eine große Bedeutung maß sie dem Vorfall vor zwei Jahren nicht bei, das kam erst rückblickend. „Ich dachte, ich bin halt außer Training, ich arbeite zu viel“, sagt Ulrike S. Als Leiterin des Bauamts einer Gemeinde in Süddeutschland war sie damals beruflich stark eingespannt. Doch die Schwächezustände wiederholten sich – und wurden schlimmer: Bald strengte sie auch das Laufen auf ebener Strecke an, Treppensteigen wurde zum Kraftakt, Schlaf brachte keine Erholung mehr, ein Skiurlaub schließlich machte sie „völlig fertig“.

Und dann passierte es: Ulrike S. brach zusammen und wurde als akuter Notfall ins Krankenhaus eingeliefert. Die Diagnose: „Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie“ (CTEPH), eine seltene Form von Lungenhochdruck, die mit narbigen Veränderungen der Lungengefäße einhergeht. Der Begriff Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) bezeichnet einen erhöhten Blutdruck im kleinen Blutkreislauf, der vom Herzen zur Lunge und wieder zurück führt.

In ihrer Heimat war die lebensbedrohliche Erkrankung von Ulrike S. nicht ausreichend zu behandeln, ein Arzt des Lungenzentrums Bodensee verwies die Verwaltungsfachfrau deshalb an die Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim, eines von nur wenigen Zentren weltweit, wo verschlossene Lungenarterien operiert werden können – und wo Spezialisten auch die „pulmonale Ballonangioplastie“ beherrschen, eine Methode, die in Frage kommen kann, wenn eine Operation nicht möglich ist. Bei dieser erst kürzlich entwickelten Therapiemethode werden die krankhaft veränderten Gefäße mit einem Ballon aufgedehnt, um die narbigen Fasern in die Wand der Gefäßäste zu drücken und damit zu erreichen, dass das Blut besser durchfließen kann.
Ulrike S. zählte zu jenen Fällen, denen mit einer Operation nicht zu helfen war, weil ihre Gefäßverschlüsse in den äußeren Lungenbezirken lagen und die feinen Verästelungen dort chirurgisch nicht zu erreichen sind. Sie entschied sich, es mit dem neuen Verfahren der Ballonangioplastie zu versuchen, denn ihre Lebensqualität und -erwartung hätten ohne jegliches Eingreifen schlecht ausgesehen, sagten ihr die Ärzte. Das war im November vergangenen Jahres. Siebenmal, mit jeweils fünf bis sechs Wochen Pause dazwischen, hat sie die Prozedur seither hinter sich gebracht – mit Erfolg: „Vorher war ich ständig erschöpft, alles wurde mir zur Qual. Heute geht es mir viel besser.“

Ulrike S. vermutet, dass ihre Erkrankung die Folge einer Lungenembolie nach einer tiefen Beinvenenthrombose war, die sie unbemerkt während eines Langstreckenflugs nach Australien oder Kuba bekommen haben könnte, begünstigt durch eine bei ihr diagnostizierte Gerinnungsstörung des Blutes. Gut möglich, dass es sich so verhalten hat, sagt Christoph Wiedenroth, Oberarzt an der Abteilung für Thoraxchirurgie der Kerckhoff-Klinik, der Ulrike S. behandelt hat. Allerdings müsse keineswegs immer ein großes akutes Ereignis Auslöser eines chronischen Lungenhochdrucks sein: „Oft führen auch mehrere kleine Embolien zu einer starken Vernarbung des Lungengewebes.“

Insgesamt geht die Wissenschaft heute davon aus, dass etwa fünf Prozent der Patienten, die eine akute Lungenembolie überstanden haben, hinterher einen chronischen thromboembolischen Lungenhochdruck entwickeln. Zu einer akuten Lungenembolie kann es kommen, wenn sich etwa bei einer tiefen Venenthrombose ein Gerinnsel löst und mit dem Blutstrom in die Lungenarterien gelangt; ein Notfall, an dem in Deutschland jedes Jahr rund 40.000 bis 100.000 Menschen sterben.

Bei den überlebenden Patienten löst sich das Gerinnsel unter der Gabe von blutverdünnenden Medikamenten in den meisten Fällen binnen eines Monats auf. Passiert das jedoch nicht, so bilden sich Narben an den Wänden der Gefäße und verengen diese – was in der Folge den Blutdruck in den Lungengefäßen erhöht. Allerdings lassen sich bei weitem nicht alle chronischen Formen des Lungenhochdrucks auf eine akute Lungenembolie zurückführen. Andere Ursachen können eine Herzschwäche oder eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) sein.

Die pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende Erkrankung, denn der andauernde hohe Druck schädigt die Lungenarterien immer weiter, erklärt Ardeschir Ghofrani, Ärztlicher Geschäftsführer und Direktor der Abteilung Allgemeine Pneumologie an der Kerckhoff-Klinik: „Die Gefäße werden stetig gereizt, verändern sich unter dem auf ihnen lastenden Druck fortwährend.“ Schließlich setze ein kontinuierlicher bindegewebsartiger Umbau in dem weit verzweigten Netz ein. Immer mehr Arterien verschließen sich, „so dass die gleiche Menge Blut durch immer weniger Arterien und gegen immer größeren Widerstand gepumpt werden muss“, erläutert Ghofrani. Dieser Prozess belaste die rechte Herzkammer, die dafür zuständig ist, Blut in die Lungen zu pumpen und führe zu einer chronischen Unterversorgung des Körpers mit Blut und Sauerstoff. Unbehandelt kann die pulmonale Hypertonie deshalb zur Rechtsherzinsuffizienz und letztlich zum Tod durch Herzversagen führen.

Weil die Symptome wie zunehmende Luftnot und rasches Ermüden jedoch unspezifisch sind, dauert es im Schnitt etwa eineinhalb Jahre, bis die richtige Diagnose gestellt wird – meist ist die Erkrankung zu diesem Zeitpunkt bereits weit fortgeschritten. „Leider haben viele Ärzte Lungenhochdruck auf nicht auf dem Schirm“, sagt Ardeschir Ghofrani, „dabei wären sie gut beraten, bei jeder Form von Luftnot daran zu denken, die sich nicht durch andere Erkrankungen gut erklären lässt oder auf Standardtherapien nicht anspricht.“

Die Behandlung der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie gehört dann auf jeden Fall in die Hände von Spezialisten. Als Therapie der Wahl empfehlen die europäischen Leitlinien die operative Ausschälung der Lungenarterien, um das Narbengewebe zu beseitigen und die Gefäße wieder frei zu machen. Dafür muss der Brustkorb geöffnet, der Patient an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und der Körper auf 18 Grad heruntergekühlt werden.

Doch dieser Eingriff ist äußerst kompliziert und erfordert viel Erfahrung. In Deutschland werden jedes Jahr rund 200 Patienten operiert, 150 davon in Bad Nauheim. Die Sterblichkeit gibt die Kerckhoff-Klinik mit etwa zwei Prozent an, das entspricht dem Wert, den auch die drei anderen spezialisierten Zentren in Cambridge, Paris und San Diego erreichen. An Krankenhäusern mit geringerer Fallzahl steigt die Sterblichkeit auf über sieben Prozent. Die Leitlinien empfehlen deshalb, für die Operation unbedingt ein spezialisiertes Zentrum aufzusuchen – weil die Ärzte dort mehr Erfahrung mit dieser Operation haben und die Patienten zudem von einem interdisziplinären Team aus Pneumologen, Kardiologen, Radiologen und Intensivmedizinern betreut werden.

Rund ein Drittel der Patienten mit chronischem thromboembolischen Lungenhochdruck kann nicht operiert werden, etwa, weil ihre veränderten Gefäße sehr fein sind und ungünstig in den Randbereichen der Lungen liegen, sagt Christoph Wiedenroth. Für diese Menschen war die Prognose lange Zeit frustrierend. Zwar lässt sich die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie auch medikamentös behandeln: So stehen neben den blutverdünnenden Mitteln, die alle Patienten lebenslang einnehmen sollten, Wirkstoffe zur Verfügung, die Gefäße erweitern oder ihre Verengung verhindern sollen. Als Goldstandard gelte dabei derzeit die seit 2014 für die Therapie der nicht operablen chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie zugelassene Substanz Riociguat, sagt Ardeshir Ghofrani. Ursächlich lässt sich dem Problem mit Arzneimitteln indes nicht zu Leibe rücken.

Eine andere Option für Patienten, deren Lungengefäße sich nicht operativ ausschälen lassen, kann die pulmonale Ballonangioplastie sein, wie sie Ulrike S. hat vornehmen lassen. Es handelt sich dabei um ein Verfahren, das Ärzte in den USA um die Jahrtausendwende erstmals ausprobiert, wegen schwerer Komplikationen dann aber fallengelassen haben. Ab 2010 haben es Mediziner in Japan weiterentwickelt; mittlerweile wird es dort an rund 80 Kliniken angewandt. Im Rest der Welt hat sich die Methode hingegen noch nicht richtig etabliert, sie gilt immer noch als experimentell und wird an nur wenigen Zentren angeboten. Denn die Gefahr lebensbedrohlicher Komplikationen ist nicht unbeträchtlich, etwa, wenn bei der Prozedur im verzweigten Geäst der Lungenarterien ein Gefäß verletzt wird und es zu einer Einblutung in die Lunge kommt. Auch kann sich durch die plötzlich wiederhergestellte Durchblutung in größeren Bereichen der Lunge Wasser einlagern.

An der Kerckhoff-Klinik haben sich Ärzte von japanischen Kollegen beraten und weiterbilden lassen. Christoph Wiedenroth erklärt, was bei der pulmonalen Ballonangioplastie passiert: Über einen venösen Zugang in der Leiste wird über einen feinen Katheter ein dünner Draht bis in die Lungengefäße vorgeschoben. Dabei muss der Arzt überaus vorsichtig agieren, sagt der Mediziner, denn er ist in äußerst sensiblem Gebiet unterwegs, jede Blutung im Lungengewebe könnte zu einem schwerwiegenden Verlauf führen“. Das heißt: Schlimmstenfalls könnte der Patient dabei sterben. Am Zielort angekommen, wird ein kleiner Ballon an der Spitze des Drahtes „aufgeblasen“, der mit seinem Volumen die Narbenfasern, die das Lungengefäß undurchlässig machen, zerreißen soll. Auf diese Weise sollen sich die Durchblutung des Lungengewebes und damit die Sauerstoffaufnahme ins Blut wieder verbessern.

Während der etwa eineinhalbstündigen Prozedur durchleuchten Röntgenstrahlen den Körper, damit der Arzt genau sehen kann, wo er sich mit dem Draht bewegt. Und der Patient ist wach, denn er muss mitarbeiten, erklärt Christoph Wiedenroth – etwa auf Ansage, tief einatmen, damit sich die Gefäße strecken. Weil jeweils immer nur eine begrenzte Anzahl von veränderten Lungengefäßen abgearbeitet werden kann, sind mehrere Sitzungen nötig.

Seit 2014 sind in Bad Nauheim 125 Patienten mit der pulmonalen Ballonangioplastie behandelt worden. Ardeshir Ghofrani mahnt, dass im Umgang mit diesem Verfahren noch große Vorsicht geboten sei und nur erfahrene Spezialisten damit betraut werden dürften. Die Mediziner der „Kölner Konsensus Konferenz“, die sich 2016 mit dem Thema beschäftigte, raten außerdem, dass die pulmonale Ballonangioplastie derzeit nur an solchen Zentren praktiziert werden sollte, die auch die Operation in ihrem Portfolio haben – um sicherzugehen, dass vorher die Frage, ob jemand operiert werden kann, umfassend geklärt wurde. Nach Ausschöpfung aller anderen Alternativen könne für einen Teil der Patienten auch eine Lungentransplantation als ultima ratio in Betracht gezogen werden, heißt es in den Empfehlungen.

Standard wird die pulmonale Ballonangioplastie wohl noch lange nicht werden. Viele Fragen sind noch offen, Langzeiterfahrungen gibt es nur sehr begrenzt, große kontrollierte Studien fehlen. Jüngere Untersuchungen kamen zu dem Ergebnis, dass sich die Durchlässigkeit der Lungengefäße hinterher um durchschnittlich 33 bis 65 Prozent gebessert habe. Die Kerckhoff-Klinik hat mittlerweile in Zusammenarbeit mit dem Lungenforschungszentrum an der Universität Gießen und dem Max-Planck-Institut für Lungenforschung in Bad Nauheim einen Sonderforschungsbereich zum Thema Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie aufgelegt.

Für Ulrike S. haben sich die Strapazen gelohnt: „Ich fühle mich wie neugeboren“, sagt sie: „Das ist wie ein zweites Leben für mich.“

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